¿Qué es el Lupus Eritematoso Sistémico (LES)?

La Sociedad Española de Reumatología explica que es una enfermedad crónica que puede afectar a cualquier órgano o sistema, por eso se le denomina como enfermedad multisistémica.

Se caracteriza por un conjunto complejo de manifestaciones asociadas a la presencia de autoanticuerpos, por eso, aunque su causa sea desconocida, se clasifica como enfermedad autoinmune.

Es una enfermedad muy heterogénea, es decir, que cada persona tiene un patrón diferente de la enfermedad, lo que en ocasiones dificulta el diagnóstico.

¿Quién puede padecer Lupus?

Es una enfermedad muy universal, se da en múltiples razas y continentes, aunque es un poco más frecuente en etnias afroamericanas, hispanas y asiáticas; además en estos grupos suele ser más grave.

Esta patología se puede dar a cualquier edad, desde niños hasta en personas de enfermedad avanzada, pero lo más frecuente es que se inicie en la juventud, por lo que el diagnóstico precoz es muy importante para evitar grandes problemas y mejorar la calidad de vida.

Afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes, por cada varón afectado se afectan diez mujeres.

¿Por qué se produce la enfermedad?

La causa es desconocida, pero se conocen algunos de los factores que participan en la enfermedad:

El más relevante es la alteración del sistema inmune, que es el encargado de defendernos frente a las infecciones. Por esta razón, el lupus se encuadra dentro de las enfermedades autoinmunes, porque altera las células de nuestro propio organismo, causando inflamación y daño en los tejidos.

La característica principal del lupus es la producción de autoanticuerpos, que los dirige contra las células, los específicos de esta enfermedad son los anti-DNA.

Influyen los factores genéticos, hay mayor presencia en familiares de pacientes, aunque aún se desconocen qué genes dan lugar a esta patología.

Otro factor es el hormonal, es mucho más frecuente en mujeres en estado fértil y suele empeorar durante el puerperio o con tratamientos hormonales.

Hay factores ambientales que afectan en profundidad como la luz ultravioleta o algunos medicamentos ya que pueden

Lupus Neonatal. Lesiones cutáneas en niño de dos meses de edad sin otras manifestaciones. Autor: Dra. Mª del Carmen Vargas Lebrón.

Manifestaciones clínicas

Síntomas generales: cansancio, fiebre, pérdida de apetito y de peso.

Aparato locomotor: Un 90% presentan afecciones como artralgias, es decir, dolor articular de características inflamatorias peculiares o artritis.

Hematológicas: Puede haber disminución del número de todos los tipos de células sanguíneas. La leucopenia (bajada glóbulos blancos) suele ser muy frecuente, aunque puede ser causada por los medicamentos. La anemia (disminución glóbulos rojos) es otra manifestación común. Puede darse descenso de las cifras de plaquetas y alteraciones de coagulación. Algunos anticuerpos aumentan el riesgo de padecer trombosis.

Cardíacas: Hasta un 25% puede tener pericarditis, es decir, la inflamación del tejido que rodea el corazón. También el infarto de miocardio afecta más a los pacientes de LES.

Pulmonares: La pleuritis que es la inflamación de la pleura que rodea los pulmones y puede aparecen en el 50% de los casos.

Gastrointestinales: Son más raras pero pueden aparecer nauseas, vómitos, diarrea, perforación, peritonitis, pancreatitis o alteraciones hepáticas.

Afectación renal: está presente en el 45% de los pacientes y precisa un tratamiento agresivo y específico.

Neurológicas: Trastornos psiquiátricos, estados confusionales, cefaleas, convulsiones, accidentes cerebrovasculares y afectación de los nervios periféricos.

Dermatológicos: Aparecen en el 80% de los pacientes, las lesiones cutáneas más características aparecen sobre el dorso de la nariz y mejillas , simulando las alas de una mariposa. Muchas lesiones cutáneas empeoran con el sol.

Gestación: La fertilidad esta preservada pero durante la gestación pueden aparecer complicaciones por lo que debe estar monotorizado.

Pruebas de laboratorio: Lo más común es la presencia de autoanticuerpos, entre ellos los antinucleares (ANA) presentes en el 95% de los casos y dirigidos frente al DNA.

Lesiones cutáneas periungueales en paciente diagnosticada de Lupus cutáneo subagudo.
Autor: Dra. María Cristina Mata Arnaiz

¿Cómo afecta el Lupus a la vida del paciente?

La repercusión que pueda tener la enfermedad depende mucho de las manifestaciones clínicas que presenten los pacientes porque, como hemos comentado, esta patología es muy heterogénea.

Al ser una enfermedad crónica sí que requiere mantener una disciplina en cuanto a controles médicos, deben hacer caso a las recomendaciones que se les haga como por ejemplo no exponerse al sol y no tirar la toalla con los tratamientos porque en la mayoría de casos son de larga duración.

Debemos destacar que aunque no exista cura, en la actualidad se puede desarrollar una vida plena y normal, con los mínimos efectos secundarios gracias a los tratamientos de forma crónica.

Cómo tratar la enfermedad

El Lupus Eritematoso Sistémico no tiene un único tratamiento, varía en función de las manifestaciones que se tengan. Por ello, los tratamientos que se utilizan son muy diferentes de unos pacientes a otros, e incluso varía mucho en un mismo paciente. En rasgos generales, los principios más comunes de los tratamientos son:

Manifestaciones menores (no conllevan riesgo vital a un órgano mayor): como la artritis o la pleuropericarditis, se suelen utilizar los anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) junto con corticoides, en dosis bajas.

Manifestaciones cutáneas: uso de antimaláricos como la cloroquina o la hidroxicloroquina, combinándose con tratamientos tópicos.

Manifestaciones articulares: se utilizaran inmunomoduladores como metotrexato o leflunomida o, incluso, inmunosupresores.

Manifestaciones mayores (suponen un riesgo vital a un órgano mayor) como la afectación del riñón, del sistema nervioso central, etc. Requieren corticoides a dosis altas junto a inmunosupresores como la ciclofosfamida y el micofenolato. Pueden producir un importante descenso de las defensas del individuo, por lo que hay que extremar los cuidados frente a posibles infecciones.

En casos resistentes a estos tratamientos, utilizar unos más novedosos como infusiones de inmunoglobulina humana o determinadas terapias denominadas biológicas que son moléculas que tratan de bloquear células o circuitos inmunoinflamatorios.

Además, los pacientes lúpicos, dependiendo de sus propios rasgos individuales, tendrán una serie de recomendaciones terapéuticas, destacar:

La protección frente a la exposición solar
Precaución frente a las infecciones
Vacunaciones específicas
Tratamientos anticoagulantes
Cuidados especiales durante el embarazo

Elevación de ambos diafragmas en paciente de 33 años .con lupus eritematoso sistémico. Autor: Dr. Carlos Feced Olmos

Pronóstico del LES

En las últimas décadas ha mejorado considerablemente porque hace unos 40 años la supervivencia de los pacientes con lupus no llegaba al 50% y actualmente ya es comparable con la de la población en general.

A esto se le atribuye los avances en los tratamientos, el hecho de conocer antes el diagnóstico y eso hace que se realicen intervenciones terapéuticas de forma precoz, previniendo así daños graves e irreversibles.

A pesar de ello, sigue sin existir la cura a la enfermedad y el desconocimiento de la causa, y para muchos pacientes resulta complicado tener que vivir con un tratamiento crónico.

No obstante, debemos subrayar de nuevo, que la mayoría de enfermos lúpicos poseen una vida personal y profesional muy normalizada.