Inmunodeficiencias primarias

Inmunodeficiencias primarias

Alergología e inmunología clínica del Hospital General de la Plaza de la Salud

El sistema inmunológico se encarga principalmente de conferir protección al organismo contra las agresiones externas producidas por agentes infecciosos.

La respuesta inmunitaria es un mecanismo complejo, y en ella participan mecanismos de barrera primaria, órganos (médula ósea, bazo, timo, y ganglios linfáticos), células y proteínas.

Las funciones del sistema inmunológico pueden clasificarse en inmunidad innata e inmunidad adaptativa.

La inmunidad innata es aquella con la que se nace; esta confiere protección rápida y directa frente a las infecciones, aun sin haber tenido un contacto previo con el patógeno. Está compuesta por los medios de barrera primaria, la inmunidad celular inespecífica y la inmunidad humoral inespecífica.

Los medios de barrera primaria pueden clasificarse en físicos (piel y mucosas), químicos (sudor, lágrimas y ácidos gástricos) y biológicos (flora bacteriana intestinal).

La piel y las mucosas son la primera barrera del sistema inmunológico; estas evitan que los agentes patógenos ingresen al interior del organismo. El sudor y las secreciones sebáceas de la piel le confieren a esta un pH ácido que impide el crecimiento bacteriano.

La barrera mucosa en el aparato respiratorio contiene unas células llamadas macrófagos y anticuerpos del tipo IgA que impiden el paso de patógenos, así como la tos y los estornudos, que, junto con el moco (que sirve para englobar las bacterias), las expulsan al exterior. El pulmón contiene también otras proteínas antibacterianas como la alfa-1-antitripsina y la lisozima.

En el intestino se encuentran las placas de Peyer, que contienen linfocitos B productores de inmunoglobulinas IgM e IgG, que se activan rápidamente en caso de infección intestinal. Además, el vómito y la diarrea permiten la expulsión al exterior de los agentes nocivos. La flora bacteriana intestinal evita que otros patógenos colonicen, además de su papel en la absorción de nutrientes y en la síntesis de compuestos como la vitamina K y algunas vitaminas B.

En la mucosa de la vía urinaria, la eliminación de los patógenos se realiza por el arrastre de la orina, y por la alta cantidad de IgA presente en su superficie.

La inmunidad innata celular o inmunidad celular inespecífica, está constituida por los fagocitos, que son células con misión de “engullir” y destruir los microbios.

La inmunidad innata humoral o inmunidad humoral inespecífica está mediada por proteínas del plasma sanguíneo que se activan en presencia de infección y ayudan a la inmunidad innata celular. Está constituida por el sistema de complemento (colabora en la fagocitosis y destrucción bacteriana); las pentraxinas, que son proteínas que reconocen estructuras microbianas -y son también conocidas como reactantes de fase aguda (por ej, proteína C reactiva [PCR], etc.)-; las colectinas y ficolinas, moléculas solubles que permiten reconocer patrones de infección (lectina ligadora de la manosa [MBL, del inglés Mannan-binding lectin], y proteínas del surfactante pulmonar A [SP-A, del inglés, Surfactant protein A], y D [SP-D]).

La inmunidad adquirida, o adaptativa, se genera a partir de un contacto previo con un agente infectante. Se llama también inmunidad específica, ya que da lugar a la formación de linfocitos y anticuerpos específicos para cada antígeno o patógeno. Esta respuesta genera lo que se conoce como memoria inmunológica, que permite actuar de manera rápida y eficaz ante una nueva exposición al patógeno o antígeno.

En la inmunidad adaptativa las células principales son los linfocitos T y los linfocitos B. Los linfocitos T se encuentran en estado naïve (virgen) e inactivos, diferenciándose en linfocitos efectores tras la activación que produce el contacto con un antígeno o patógeno, que da la señal a los linfocitos B para que se activen. Los linfocitos B se transforman en células plasmáticas, que producen las inmunoglobulinas específicas.

Las inmunodeficiencias son patologías en las que el sistema inmunológico no cumple con la función de protección debido a un fallo en cualquiera de los mecanismos anteriormente expuestos, dejando al organismo vulnerable frente a las infecciones. Pueden ser primarias, en las que el fallo se produce por un defecto genético, o secundarias, en las que la inmunodeficiencia es consecuencia de un problema de base, como la desnutrición, el cáncer o infecciones virales como el VIH.

 

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