Progeria, enfermedad rara que afecta a los niños

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La progeria es una enfermedad muy rara entre las raras que afecta a niños de muy corta edad y les hace envejecer de manera prematura, hasta el punto en que los pequeños fallecen a edades muy tempranas aquejados de patologías propias de la vejez.
“Tempus fugit”, decían los romanos para referirse al inexorable paso del tiempo. Pero si el tiempo vuela para cualquiera, lo hace a una velocidad sobrecogedora cuando se trata de los niños con progeria.
Esta enfermedad, “también conocida como síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford (HGPS), es una condición genética extremadamente rara y fatal de envejecimiento acelerado en niños”, señala Ricardo Villa Bellosta, investigador del Instituto de Investigación Sanitaria de la Fundación Jiménez Díaz (España).
El experto explica que muchos niños con progeria mueren de arteriosclerosis, la misma enfermedad cardiaca que afecta a millones de personas que han envejecido normalmente.
El Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre de Estados Unidos, detalla que la arteriosclerosis se produce cuando en las arterias se va depositando grasa, colesterol, calcio y otras sustancias presentes en la sangre hasta que se forma una placa.
“Con el tiempo, la placa se endurece y estrecha las arterias, lo que limita el flujo de sangre rica en oxígeno a los órganos y a otras partes del cuerpo”, apunta.
La edad avanzada es uno de los factores de riesgo de arteriosclerosis. “A medida que una persona envejece, hay factores genéticos o de estilo de vida que pueden ocasionar depósitos de placa en las arterias. Para cuando la persona esté en la edad madura o sea mayor, se habrá acumulado suficiente placa como para causar signos o síntomas”, manifiesta esta entidad.
Pero para quienes sufren progeria, la arteriosclerosis no espera hasta la edad madura sino que suele causar la muerte en la temprana adolescencia.
De hecho, Ricardo Villa Bellosta destaca que sin el descubrimiento de nuevos tratamientos, todos los niños con progeria morirán de enfermedad cardiaca a una edad promedio de 14 años. El investigador aclara que, por lo general, los niños con progeria parecen normales al nacer, por lo que la enfermedad no se detecta hasta que comienzan a aparecer los primeros signos y síntomas, algo que suele ocurrir aproximadamente entre los 12 y los 24 meses de edad. Entre los síntomas visibles de la progeria, los más habituales son: “baja estatura, piel seca y arrugada, calvicie prematura, cráneo de gran tamaño, venas craneales sobresalientes, ausencia de cejas y pestañas, articulaciones grandes y rígidas y presencia de enfermedades degenerativas propias de la vejez, como la artritis o las cataratas”, describe.
Enfermedad extraordinariamente rara. Pero también hay otros síntomas que no se aprecian a simple vista como la “osteoporosis, el estrechamiento de las arterias coronarias y los problemas cardiacos”, añade. Recalca que el intelecto de los niños con progeria no se ve afectado. “A pesar de los importantes cambios físicos en sus cuerpos jóvenes, estos extraordinarios niños son inteligentes, valientes y llenos de vida”, manifiesta.
La prevalencia de la progeria es de menos de un caso por cada millón de recién nacidos, dice Villa Bellosta .