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La manifestación clínica de este síndrome es el síncope, pérdida del conocimiento y muerte súbita por taquicardia ventricular polimorfa o fibrilación ventricular.
El síndrome de Brugada fue descrito por los hermanos Pedro y Josep Brugada en el año 1992, cuando publicaron una serie de ocho pacientes que murieron súbitamente, todos con el corazón estructuralmente sano y electrocardiogramas que mostraban un bloqueo de la rama derecha, con elevación del segmento ST y una onda T negativa en las derivaciones precordiales V1, V2, y V3.
Los pacientes que padecen del síndrome de Brugada mueren a una edad productiva, es decir, antes de cumplir los 50, generalmente entre los 30 ó 40 años de edad.
Descubrimiento. La primera vez que se observó esta enfermedad fue en un niño de 3 años de origen caucásico y nacionalidad polaca. La hermana del paciente murió en forma súbita a la edad de dos años y medio. Se ha descrito que la muerte súbita del infante podría corresponder al síndrome de Brugada; el paciente más longevo tenía 74 años.
Señales. Hay tres manifestaciones clínicas de esta enfermedad: pacientes sin síntomas, pacientes que presentan síncope y otros cuya única manifestación clínica es, desafortunadamente, la muerte súbita por taquicardia ventricular polimorfa o fibrilación ventricular.
Existe la forma oculta de la enfermedad con electrocardiograma normal y a veces hay que administrar drogas para desenmascararla.
Una gripe o una neumonía con alta temperatura puede modificar el transporte del sodio y el electrocardiograma normal cambia espontáneamente la imagen sugestiva de bloqueo de la rama derecha que luego se normaliza cuando baja la fiebre.
El diagnóstico es relativamente fácil cuando el electrocardiograma muestra el bloqueo de la rama derecha con elevación del segmento ST y onda T negativa en las precordiales derechas V1-V3 en un paciente que haya tenido perdida del conocimiento.
Un estudio electrofisiológico puede evaluar la arritmia en los pacientes y las pruebas genéticas dan información definitiva del diagnóstico.
Cómo tratarlo. El único tratamiento eficaz es el cardiodesfibrilador automático implantable. Esta enfermedad es genética y tal vez en un futuro se pueda modificar el gen SCN5A en el cromosoma 3 y erradicar esta patología que se considera como una enfermedad eléctrica primaria.
Esta enfermedad es hereditaria, pero es más frecuente en el hombre que en la mujer (8:1) y el 90% corresponde a hombres de raza blanca o amarilla, siendo más frecuente en los países asiáticos. En Tailandia y Laos causa de 4 a 10 muertes súbitas por año por cada 10,000 habitantes.
En 1998, Cheng y sus colaboradores identificaron la anomalía en el gene SCN5A del cromosoma 3, una alteración genética en los canales iónicos que trasportan el sodio en las células del corazón.
