La esclerosis lateral amiotrófica (ELA),  llamada también enfermedad de Lou Gehrig, es una patología  neurológica progresiva, hasta ahora invariablemente fatal, que ataca a las células nerviosas (neuronas) encargadas de controlar los músculos. 

La ELA, una enfermedad neuromuscular que produce parálisis progresiva, se presenta  principalmente en personas cercanas a los 50 años, con una expectativa de vida alrededor de tres a cinco años y hasta ahora no se le conoce una cura.

Sin embargo, desde hace poco  científicos de diferentes  países trabajan en la cura definitiva de esta enfermedad.

La última buena nueva sobre una posible cura de la ELA  fue publicado el mes pasado: un equipo formado por científicos chilenos ha encontrado un azúcar, llamado “trehalosa”, capaz, en fase experimental, de hacer retroceder el avance de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), ya que enseña a las células a eliminar proteínas anormales.

Esta investigación, fue iniciada el año 2007 con el apoyo de entidades chilenas como CONICYT (Comisión Nacional de Investigación Científica y Tecnológica) y  la Muscular Dystrophy Association estadounidense.

Autofagia.  Los investigadores señalan que  las alteraciones principales que han observado en los animales de laboratorio a los que les han introducido el gen mutante del ELA es que “se acumulan proteínas aberrantes, que son altamente tóxicas”. Con la trehalosa lo que hacen es que la célula elimine en forma natural las proteínas anormales, hacen que lo reconozca como material biológico reciclable. La célula toma estos cúmulos proteicos y los empieza a eliminar por un proceso que se denomina “autofagia”, que significa comerse a sí mismo, dice el la investigación publicada en el portal web de la Organización Mundial de la Salud (OMS). 

Falta mucho para que este  buen blanco terapéutico llegue a los humanos, pero definitivamente es un anhelo para miles de personas en mundo que padece este enfermedad.

Una  esperanza. El año pasado el Centro Médico Universitario Hadassah en Jerusalén, probó un   tratamiento para esclerosis lateral amiotrófica  basado en una tecnología con células madre. Según se publicó en la revista “Stem Cells Translational Medicine”, está terapia fue probada en un  rabino ortodoxo diagnosticado con esa enfermedad hace dos años. El rabino podría ser el primer caso de un paciente curado de ELA si se comprueba que el medicamento es  viable.

“La hipótesis es que las células madre trasplantadas pudieran diferenciarse a neuronas y sustituir así a las perdidas”, señala el informe. Los científicos aún no tienen esta respuesta.

Otra luz.  Investigadores  de la compañía Trophos, de Marsella, trabajan en  un componente de fármaco que parece proteger a las neuronas de los efectos de la esclerosis lateral amiotrófica.

En concreto, se trata de un compuesto llamado olexomina que promueve la supervivencia y regeneración de aquellas neuronas privadas de factores neurotróficos (proteínas esenciales para mantener las neuronas sanas).

Aunque el mecanismo de acción de la olexomina aún no se conoce con exactitud, los investigadores creen que este compuesto actuaría como un “tapón” molecular, evitando que las neuronas motoras se mueran mediante el bloqueo de la estructura principal que provoca la degeneración de la mitocondria de las células nerviosas. Hasta ahora, la búsqueda de una cura para la ELA o enfermedad de Lou Gehrig ha resultado frustrante.

Con estos descubrimientos surge la esperanza de que se pueda crear un nuevo tipo de tratamiento.

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Tratamiento actual

Hasta el momento la ELA sigue siendo incurable, pero aunque no tiene tratamiento curativo,  sí tiene tratamiento paliativo y pueden  ser tratados sus síntomas. Entre los tratamientos   se destaca el Riluzole, que es el único agente aprobado como tratamiento específico para la ELA.