Se puede presentar como una retinitis necrotizante aguda (ARN) o necrósis retiniana progresiva externa (PORN). En estos síndromes se ha identificado los familia de virus herpes (simple o varicela) .Un análisis temprano para el diagnostico es la Reacción en Cadena de la Polimerasa (PCR) en el vítreo (gelatina interna del ojo). Es una entidad poco frecuente que se caracteriza por retinitis vaso-oclusiva necrotizante, arteritis retiniana, flebitis, papilitis, vitritis y a menudo con posterior desarrollo de desprendimiento de retina regmatógeno .

Estas lesiones son coalescentes y con dirección centrípeta (parte posterior del ojo). A medida que las lesiones necrotizantes retinianas aclaran o desaparecen, aparecen grandes desgarros en la retina. La necrosis retiniana puede aparecer en el ojo contralateral al que ha sufrido un herpes zoster oftálmica. Puede afectar afecta a pacientes sanos e inmunocomprometidos. Si la entidad es reconocida a tiempo el tratamiento intensivo con aciclovir intravenoso o famciclovir que muestran eficacia a la hora de detener la evolución de la enfermedad.

Si los signos inflamatorios son importantes es necesaria la administración de corticoides sistémicos. Si se desarrollan complicaciones vitreorretinianas puede ser necesario realizar fotocoagulación con láser o incluso una intervención quirúrgica (vitrectomía). Si un paciente en esta situación comienza a desarrollar visión borrosa, fotopsias o miodesopsias debe realizarse lo antes posible un estudio del fondo de ojo para descartar afectación retiniana. La enfermedad en 20% de los casos bilateral.

El PORN presenta un cuadro mas típico y fácil de diferenciar, además de una mayor velocidad en la progresión, tiene ausencia de inflamación en el vítreo y respeta los vasos sanguíneos.