Es la separación o desdoblamiento de las capas que forman la retina. Hay dos formas de este raro desorden. El más común es la forma adquirida o retinosquisis senil que afecta al 3% de la población (tanto en hombres como a mujeres) y ocurre generalmente en la edad media alrededor de los 40 o 50 años. La otra forma se presenta desde el nacimiento, afectando a los varones jóvenes y se conoce como retinosquisis juvenil. Esta variedad es hereditaria y está ligada al cromosoma que determina el sexo o cromosoma X. El desorden esta caracterizado por una pérdida lenta y progresiva del campo visual correspondiente a las áreas afectadas de la retina. El diagnóstico diferencial entre un desprendimiento de retina y una retinosquisis puede ser sencillo si la capa interna o vítrea de la retinosquisis no está muy alejada de la superficie del globo.

En este caso, la diferencia de grosor con respecto a la retina completa desprendida o la existencia de desdoblamientos en la capa desprendida (que indican desprendimiento de retina) son la clave diagnóstica. Sin embargo, en la mayoría de las ocasiones la posible duda diagnóstica clínica acontece cuando se trata de retinosquisis de gran tamaño. En estos casos la separación existente entre la capa vítrea de la retinosquisis y la superficie ocular es grande por lo que es muy difícil o imposible su exploración ecografica , al situarse fuera de nuestro límite de penetración.

En la mayoría de los casos la condición es inocua y en muy pocos casos llevan a un desprendimiento de retina, para lo cual es imprescindible la presencia de roturas de la capa interna y la externa. En las etapas iniciales compromete la periferia de la retina temporal inferior de ambos ojos, aparenta una degeneración microquística con una suave elevación retinal.