¿Qué es el síndrome de persona rígida que padece Celine Dion?

¿Qué es el síndrome de persona rígida que padece Celine Dion?

Celine Dion

Sólo pasó un año desde que la cantante canadiense Celine Dion, de 54 años, contó al mundo que fue diagnosticada con el Síndrome de Persona Rígida (SPS, por sus siglas en inglés), una enfermedad neurológica rara y grave que afecta el sistema nervioso y compromete la movilidad.

El síndrome de la persona rígida se caracteriza por “episodios de rigidez y espasmos en los músculos del tronco y de los brazos y piernas”, que muchas veces se producen por una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto, señalan los Institutos Nacionales de Salud (NIH, por sus siglas en inglés) de EEUU.

En diciembre de 2022, a través de una publicación en sus redes sociales, la artista internacional le explicó a sus fans: “He tenido problemas de salud durante mucho tiempo, me ha resultado muy difícil afrontarlos y hablar de todo lo que me ha pasado.

Aunque todavía estamos aprendiendo sobre esta rara enfermedad, ahora sabemos qué es lo que ha estado causando todos los espasmos”. Meses más tarde, en mayo de este año, tuvo que cancelar por completo su gira “Courage World Tour”, sin fecha de retorno.

Esta semana, Claudette Dion, hermana de la intérprete de éxitos como “My Heart Will Go On”, contó en una entrevista que la artista perdió el control de sus músculos y debe posponer indefinidamente su regreso a los escenarios. En un emotivo reportaje, Claudette reveló que, pese a los esfuerzos y la disciplina de Celine Dion, los espasmos musculares que padece debido a su condición son incontrolables.

La hermana de la artista también expresó su preocupación por cómo la enfermedad podría afectar las cuerdas vocales y el corazón de Celine, lo cual plantea dudas sobre el futuro de la cantante en la industria musical.

¿Qué es el síndrome de persona rígida?

Céline Dion
Céline Dion

El cardiólogo y especialista en medicina del estrés Daniel López Rosetti explicó en Infobae que “el síndrome de la persona rígida es una enfermedad autoinmune que afecta aproximadamente a una persona cada millón y dos tercios de los casos son mujeres. La edad de comienzo suele estar entre los 40 y 60 años”.

Los expertos coinciden en que se sabe poco de la enfermedad que se caracteriza como una patología autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca su propio sistema nervioso central (cerebro y la médula espinal). Además, se asocia frecuentemente con otras enfermedades autoinmunes como la diabetes, la tiroiditis, el vitíligo y la anemia perniciosa, según detallan los NIH de Estados Unidos.

Los síntomas pueden incluir:

– Posturas anormales, como encorvarse sobre sí mismo

– Episodios de rigidez muscular y espasmos que ocurren debido a una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto

– Caídas debido a los espasmos y la rigidez muscular que sufre el paciente mientras camina o se pone de pie

– Parálisis cerebral y/o epilepsia

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de persona rígida?

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El doctor López Rosetti, quien es presidente de la Sección de Estrés de la World Federation for Mental Health (WFMH), detalló que este trastorno neurológico se manifiesta con una rigidez muscular progresiva y se caracteriza por la presencia de anticuerpos que atacan a los componentes necesarios para la producción del neurotransmisor ácido gamma aminobutírico, ocasionando espasmos musculares que suelen comenzar en las extremidades inferiores y luego extenderse.

“Los músculos se vuelven más rígidos y pueden presentarse espasmos. En algunos casos, la voz puede verse afectada, causando disfonía, o puede haber dificultad para deglutir”, agregó el cardiólogo.

En el video en el que contó a sus fans cómo convivía con la enfermedad, Dion detalló: ”Desafortunadamente, estos espasmos afectan a todos los aspectos de mi vida diaria , a veces causando dificultad al caminar y no permitiéndome usar mis cuerdas vocales para cantar como lo hago normalmente”.

¿Cuáles son los tratamientos del síndrome de persona rígida?

Los especialistas de los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos (NIH, por sus siglas en inglés) subrayan que el tratamiento depende de las manifestaciones específicas de cada caso e incluye el uso de fármacos como benzodiazepinas, diazepam o baclofeno, además de medicamentos anticonvulsivos y para el dolor.

Terapias con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y plasmaféresis (que consiste en extraer y purificar la sangre para eliminar los anticuerpos dañinos) han mostrado resultados prometedores, al igual que los trasplantes de células madre autólogas. La terapia física y ocupacional también puede ser de ayuda para frenar la progresión de la enfermedad.

“Los resultados del tratamiento son diversos y dependen de la respuesta individual de cada paciente. La detección temprana y un enfoque terapéutico personalizado son clave para mejorar la calidad de vida de quienes padecen este síndrome”, indicó López Rosetti y apuntó que las opciones terapéuticas disponibles incluyen fármacos ansiolíticos (que estimulan la secreción del neurotransmisor afectado), relajantes musculares y el procedimiento de plasmaféresis, aunque la respuesta al tratamiento es variable y depende de cada individuo.

¿Cómo afecta al paciente el avance de la enfermedad?

“No podemos encontrar ningún medicamento que funcione, pero tener esperanza es importante. Ella está escuchando a los mejores investigadores en el campo de esta rara enfermedad y lo hará tanto como sea posible”, dijo la hermana de Celine Dion en una entrevista en agosto.

Para los pacientes en estados avanzados de la patología es muy difícil conciliar el sueño por al noche, también pueden presentar dificultades para caminar hablar. “Es una enfermedad de la que sabemos muy poco. Los espasmos son imposibles de controlar. Sabes que la gente suele levantarse de un salto por la noche por un calambre en la pierna o en la pantorrilla. Es un poco así, pero en todos los músculos. Poco podemos hacer para apoyarla y aliviar su dolor”, describió la hermana de la artista a la revista ¡Hola!.

En ese sentido, los expertos de los NIH señalan que en algunos pacientes, los síntomas se resuelven con el tratamiento, o las secuelas del trastorno neurológico sólo afectan a un área particular del cuerpo.

En los casos más severos, “los síntomas pueden progresar e incluir los músculos de la cara y algunos de los músculos del cuerpo pueden estar constantemente rígidos. La progresión de los síntomas relacionados con el síndrome resulta en caídas frecuentes, que pueden llegar a ser peligrosas”.

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