Síndrome del hombre rígido, una rara patología

Síndrome del hombre rígido, una rara patología

El Síndrome del Hombre Rígido es una patología que se caracteriza por la rigidez muscular progresiva que afecta las extremidades, tanto superiores como inferiores y  provoca  espasmos y mialgias. 

Es considerada una enfermedad “rara”, poco frecuente, debido a que  hasta la fecha se han registrado alrededor de 250 casos en todo el mundo.

Para conocer acerca de esta enfermedad consultamos al neurólogo Alejandro Montero,  director del Centro de Educación Médica de Amistad Dominico–Japonesa (Cemadoja), quien explicó que desde el punto de vista etiológico no se conocen las causas, pero se cree que es un problema de tipo autoinmune, que no es más que “cuando se  generan una serie de anticuerpos que atacan o entran en contradicción con los neurotransmisores (inhibidores y excitadores), que afectan básicamente las neuronas alfa y gamma en la médula espinal, las cuales al desequilibrarse, provocan la rigidez”, explicó.

Quienes padecen esta enfermedad presentan tal rigidez  cuando  se exponen a estímulos auditivos, sensoriales o emocionales. Son personas que “aparentemente se ven como personas normales, pero  regularmente se mantienen aislados para evitar esos estímulos”,  indicó.

Diagnóstico. Montero explicó que el diagnostico de este síndrome es muy difícil, porque se necesita un período de evolución prolongado de  la sintomatología.

Los pacientes empiezan con pérdida  de los reflejos posturales (se caen con facilidad, tienen trastornos de la estabilidad), rigidez del cuello y en los miembros, sin causa aparente.

Pero no todo el que presente estos síntomas padece la enfermedad, debido a que su presencia se asocia a tiroides, diabetes tipo I, epilepsia, problemas en las  glándulas suprarrenales, en los ovarios y al vitíligo.

Esta enfermedad se caracteriza por  dolor y contracción muscular, e incluso se pierde la flexibilidad del tronco. “El paciente va perdiendo poco a poco sus capacidades motoras y por eso incluso  quedan postrados en una silla de ruedas”, dijo el neurólogo.

“Estos pacientes  sufren mucho porque hay que hacer un diagnóstico diferencial con muchas patologías”, señaló el director del Centro de Educación Médica de Amistad Dominico-Japonesa.

No tiene cura.  A pesar de que no existe cura para esta enfermedad, el especialista informó que  hoy en día se están haciendo algunos ensayos con ciertos medicamentos como la inmunoglobulina.

Aclaró que actualmente se cuenta con un tratamiento que  ayuda para mejorar el dolor. Entre estos están la gabapentina,  que alivia las contracciones musculares. También se prescribe el baclofen y el diazepán, pero recalcó que sólo atenúan la sintomatología. 

Zoom

En mujeres

A pesar de que  los casos de esta patología no son frecuentes, los que existentes son en su mayoría padecidos por mujeres. “Se cree que hay una serie de anticuerpos que se liberan con el cáncer de mama que condicionan a la mujer a padecer el síndrome paraneoplásico”.  Montero explicó que se habla de síndrome paraneoplásico  cuando aparecen un conjunto de síntomas lejanos, que no guardan relación con la lesión primaria. Por ejemplo, en el caso de los pacientes con cáncer, es cuando se comienza a sentir otra patología que no se relaciona con esa enfermedad.

Publicaciones Relacionadas

Más leídas