Todo lo que tiene que saber sobre la enfermedad de la hemofilia

Todo lo que tiene que saber sobre la enfermedad de la hemofilia

Para la generalidad de las personas los hematomas son algo muy común. Sin embargo, para aquellas que padecen un trastorno de la coagulación denominado hemofilia, estas magulladuras menores son un grave problema.
La hemofilia es una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X (el factor de coagulación es una proteína en la sangre que controla el sangrado) que afecta más a los varones. Se trata de un trastorno en la coagulación de la sangre que puede provocar la muerte.
La Federación Mundial de Hemofilia (FMH) publica un boletín digital titulado el “El mundo de la hemofilia” el cual circula tres veces al año, en “www.hemophiliaworld.org/es” donde explica desde los síntomas de la enfermedad, el tratamiento, hasta las serias consecuencias que tiene esta enfermedad en los pacientes que la sufren y cómo tratarla.
Síntomas. El síntoma primordial es el sangrado o hemorragia que puede presentarse de manera espontánea o provocada por trauma. Las hemorragias más frecuentes se presentan en las articulaciones llamadas hemartrosis (codos, rodillas, tobillos) produciendo además atrofia muscular y deformidad, llevando a la incapacidad llamada artropatía hemofílica.

Muchas veces si no se maneja a tiempo y adecuadamente puede empeorar el estado o la vida del paciente. Las hemorragias más graves pueden presentarse en vías digestivas, hemorragias craneales, garganta, oídos, riñones etc.
La publicación resalta que las personas con hemofilia no sangran más rápido de lo normal, sin embargo pueden sangrar durante un período más prolongado.
Diagnóstico. El diagnóstico del tipo de hemofilia y su nivel de gravedad se hace mediante la historia clínica y un análisis de sangre para la medición, en el laboratorio, a través de pruebas especiales de coagulación, de los grados de los diferentes factores.
El objetivo es establecer la severidad de la enfermedad y decidir el tratamiento más adecuado a seguir.
Cuadros que llevan al hospital. Hemorragias en articulaciones y músculos, hemorragias externas visibles en las que no se detiene el sangrado, hematuria o sangre en orina, dolor abdominal, dolor de cabeza sostenido, hemorragia o hinchazón en el cuello, hemorragia gastrointestinal y evacuaciones negras.

Tratamiento. Va dirigido a detener el sangrado administrando el factor deficiente, que viene ya liofilizado para administración endovenosa. Puede aplicarse en el hogar o en el hospital.
Tipos de hemofilia. El tipo más común de hemofilia se llama hemofilia A. Esto quiere decir que la persona no tiene suficiente factor VIII (factor ocho).

Un tipo menos común es la denominada hemofilia B. Esta persona no tiene suficiente factor IX (factor nueve). El resultado es el mismo para la hemofilia A y B, o sea, un sangrado por un tiempo mayor que el normal.
Grados de severidad. La severidad describe cuán serio es el problema. El nivel depende de la cantidad de factor de coagulación que falta en la sangre de la persona.
Muchas personas con hemofilia severa padecen de hemorragias frecuentes en músculos o articulaciones. Sin tratamiento preventivo, pueden sangrar una o dos veces por semana. La hemorragia es con frecuencia espontánea, lo que quiere decir que ocurre sin causa aparente.
Las personas con hemofilia moderada padecen hemorragias con menos frecuencia, sobre una vez al mes. Pueden sangrar durante mucho tiempo tras una cirugía, una lesión seria, o procedimientos odontológicos. Rara vez, sangran sin que haya un motivo claro.
Las personas con hemofilia leve por lo general sólo sufren de hemorragias a consecuencia de cirugías o lesiones graves. Podrían nunca llegar a tener un problema de sangrado.

La hemofilia no es muy común. Aproximadamente 1 en 10.000 personas nace con ella, según las estadísticas de la Federación Mundial de Hemofilia.
La FMH recibe y orienta a personas en todo el mundo, quienes se interesen en este tema o padezcan la enfermedad pueden enviar sus historias (junto con fotografías) y comentarios a Sarah Ford a sford@wfh.org.

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